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毛细胞型星形细胞瘤的影像与病理简述
更新时间:2020/12/5   浏览量:1094
 

· Penfield于1937年根据肿瘤细胞两端细胞突起为细长的毛发样胶质纤维丝而命名的一种良性中枢神经系统肿瘤,生长缓慢,预后良好。

· 1993年,2000年及2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类毛细胞型星形细胞瘤均被列为I级星形细胞瘤,具有良性的生物学行为,局限性和缓慢生长。手术完全切除后5年生存率高达95%-100%,10年生存率为83%,20年生存率为85%-95%,肉眼全切除肿瘤生存率为100%。

· 国外报道占颅内肿瘤的1.9%,国内报道约占颅内肿瘤的1.6%。

· 好发于青少年和儿童。

· 是小脑星形细胞瘤中最常见者,占小脑星形细胞瘤的85%;约占儿童大脑星形细胞瘤的10%。

· 75%-85.5%的患者小于20岁,发生于小脑的平均年龄10.8-15.8,成年人好发于幕上,发生于幕上的中位年龄为15岁。男女比例大致相等。

大体病理观察:此类肿瘤边界较清,有假包膜或无包膜,呈灰黄色或灰红色,多数病例肉眼可见到大小不等的囊性变。囊腔可以很大,将肿瘤推至一侧,形成囊内壁瘤结节,囊内绝大部分为黄色清亮液体,亦可为新鲜或陈旧的血性液体。

镜下观察:细胞密度低,导致排列疏松。组织呈双相型,由致密区(含Rosenthal纤维的梭形细胞)和疏松区(多极细胞伴微囊和嗜酸性颗粒小体)形成为特点,核分裂罕见。血管丰富,常可见血管透明样变和肾小球样血管

A:致密的Rosenthal纤维的毛细胞和疏松的的伴有微囊形成的多极细胞。

B:双向性,致密的区域和海绵状结构

C:像少突胶质细胞瘤一样的蜂窝状细胞区

D:明显的核异型并非是恶变的标志

透明变性肾小球样血管是毛细胞星型细胞瘤主要的组织学特点

MR典型表现

大囊小结节

囊中瘤

· PA病灶实性部分明显强化,则是由于肿瘤血管的肾小球样毛细血管增生及玻璃样变,血管壁的内皮细胞的紧密连接打开或造影剂从瘤内的有孔毛细血管渗透到细胞间隙引起的而不是血脑屏障的破坏所致。

囊壁强化的PA——囊液可能富含刺激血管生长的因子,新生血管常位于囊壁上——导致囊壁强化

PA的惰性本质和缓慢的临床病程,常可在肿瘤中见到退行性变。年龄多偏大。退行性变主要表现为钙化或含铁血黄素沉积。

退变表现——明显的血管透明变性、扩张——瘤内出血

幕上PA伴出血

幕上PA,伴出血、钙化

毛细胞型星形细胞瘤

发病部位:幕下最为多见;视通路(需注意有无NF1);中线区(多为实性);大脑半球及脑室内相对少见。

性别/年龄:男女无差异,多见于儿童及青少年,成人少见。

影像表现:囊性部分CT呈低密度影,MRI:T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,T2flair呈相对高信号(囊液含有蛋白成份),扩散不受限;壁结节/实性部分CT呈相对低密度影或等密度影,少数可呈稍高密度影,T1WI呈低/等信号,T2WI呈高/等信号,DWI可呈等信号,但ADC值不降低;增强扫描囊壁一般不强化,在新生血管增生明显时可强化;壁结节及实性部分明显强化(有孔型毛细血管渗透,而不是BBB破坏导致)。病灶内可有出血,钙化少见,在成人毛细胞星形细胞瘤中更多见。


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